強皮症から間質性肺炎の治療、予後は?エンドキサンとは?タバコが影響

公開日: : 肺炎, 間質性肺炎

膠原病のひとつに「強皮症」というものがあります。

25歳から50歳ぐらいの女性に多い病気とされており、発症すると間質性肺炎を伴うことが多いといいます。

今回はこの強皮症と間質性肺炎の関係と、その治療について調べたことをまとめました。

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強皮症の特徴や症状とは?タバコの影響?

強皮症とは、文字通り皮膚が硬化する病気です。

強皮症と呼ばれる病気には「全身性強皮症」と「限局性強皮症」の2種類あります。

限局性強皮症というのは、皮膚のみの疾患で内臓に影響はありません。

しかし、全身性強皮症は、皮膚だけでなく内臓も硬くなる病気で、間質性肺炎の原因となります。

ただし、全身性強皮症にもいろいろなタイプがあることがわかっており、大きく2つのタイプに分類されます。

ひとつは「びまん皮膚硬化型」、もうひとつは「限局皮膚硬化型」で、前者が発症から5、6年の間に進行することが多いのに対し、後者はほとんど進行しないか、ゆっくりと進行するという違いがあります。

男性より女性に多く、割合は1:12といわれています。年代別では、25歳~50歳に多いとされています。

強皮症の主な症状は、皮膚の硬化の他に

・レイノー症状
・皮膚の色素異常
・爪のあま皮の黒い出血点
・関節のこわばり
・肺線維症(間質性肺炎)
・強皮症腎クリーゼ
・逆流性食道炎

があります。

レイノー症状」とは、冷たいものに触れると手足が紫や蒼白になる症状です。

タバコの喫煙によって悪化するといわれています。

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強皮症の患者に、もっとも初期に現れる症状ということです。

強皮症腎クリーゼ」とは、腎臓の血管に異常が起きて高血圧になる症状です。

強皮症による間質性肺炎の予後

強皮症の患者で、間質性肺炎を発症する率は15%といわれています。

皮膚の硬化は、発症から2、3年がピークで、その後は自然に軟化していきます。

しかし、肺の間質は硬化すると再び軟化することはなく、間質性肺炎になってしまうと予後はおもわしくないとされています。

間質性肺炎の新しい治療薬、エンドキサンとは?

従来、間質性肺炎には決めてとなる治療法はありませんでした。

しかし、最近ではシクロホスファミド(商品名エンドキサン)という抗がん剤の投与が、強皮症による間質性肺炎の治療に有効と思われ、CTによる検査で肺炎の影が小さくなった、呼吸機能に改善が見られた、などの報告がみられています。

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このような治療法であっても、肺の硬化が進んでしまってからでは思ったような改善は期待できません。

そのため、強皮症による間質性肺炎の症状が見られたときは、早めに受診し、早期発見が重要と思われます。

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